唇腭裂的修復(fù)方法

唇裂、腭裂是口、面部的一種先天性畸形，俗稱“兔唇”和“狼咽”，唇裂是由于受孕后6周左右額鼻翼與側(cè)上額翼未融合造成的。單純性腭裂是由于孕8-9周時(shí)腭翼未融合造成的。先天性唇腭裂畸形的致病因素是多種多樣的，它可能是多種因素在同一時(shí)期或不同時(shí)期內(nèi)發(fā)生作用的結(jié)果。目前考慮與以下因素有關(guān)：遺傳因素、感染和損傷、內(nèi)分泌因素、藥物因素、物理因素和研究等。由于病因不明，所以在妊娠早期，特別是妊娠的第12周以前，采取積極的預(yù)防措施是非常必要的。不同的國家發(fā)病率不盡相同，日本人為2.13/1000；黑人發(fā)病率最低為1/1000～3800�，F(xiàn)代社會隨著工業(yè)化水平的提高，發(fā)病率出現(xiàn)上升的趨勢。我國目前公認(rèn)的唇腭裂發(fā)病率分別為l.25～l.38/1000。男性大致是女性的二倍。但是單純腭裂女性患者多于男性。
　　環(huán)境污染和遺傳被公認(rèn)為兩種主要的致畸因素。家族成員中有各種先天性疾病時(shí)，其后代發(fā)生機(jī)率高于正常人群。人類體內(nèi)、體外環(huán)境改變和污染是引發(fā)本病的可能追溯到的常見因素，主要有：
1．藥物：能夠通過血腦屏障的抗感染藥物、精神類藥物以及毒品等。
2．感染：孕早期三個(gè)月內(nèi)受到病毒性感染如感冒、皰疹等。
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4．代謝紊亂：糖尿病患者、服用減肥藥物或利尿劑期間意外受孕。
5．環(huán)境污染：包括水、空氣、食品、居住區(qū)域等等。
6．營養(yǎng)不良：孕期嘔吐嚴(yán)重等使母體和胎兒出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良。比如：偏食嗜好可能造成營養(yǎng)攝入不夠豐富和平衡，常見的維生素、微量元素缺乏
7．胎兒缺氧：母體存在不同原因引起的貧血，使血液中氧氣攜帶量不足以供給母子兩方面代謝。
8．外傷：外傷引起胎盤受到刺激，或間接引發(fā)母親精神緊張、情緒波動。
　　另外，家庭成員長期依賴酒精類、咖啡因、煙草，或從事放射性幅射密切的工作，可能影響胚胎的質(zhì)量，都有可能誘發(fā)新生兒先天畸形。
唇腭裂兒童并發(fā)其他先天性缺陷的概率高于正常人群，常見并發(fā)畸形包括：先天性心臟病、多指（趾）或并指（趾）、外耳畸形、弱智、腎畸形、胃腸缺陷和小頭畸形等。
唇裂與腭裂的分類
　　唇裂主要分為：單側(cè)不完全性唇裂（鼻翼基底完整，紅唇和上唇組織部分或全部裂開）、單側(cè)完全性唇裂和雙側(cè)唇裂。
　　腭裂的臨床表現(xiàn)主要可分為六類：
1．懸雍垂裂和粘膜下裂
2．軟腭裂
3．單側(cè)部分硬腭裂
4．雙側(cè)部分硬腭裂
5．單側(cè)全腭裂
6．雙側(cè)全腭裂
唇腭裂兒童喂養(yǎng)要求：
　　對于一個(gè)新生兒，首先需要跨越結(jié)構(gòu)異常帶來的喂養(yǎng)問題，使之在體格、智能各方面獲得正常發(fā)育。
　　唇腭裂患者均有喂食困難，如：不會吸吮母乳或奶瓶，易出現(xiàn)逸奶或嗆奶（由于呼吸和吞咽都從口腔通過以及口唇功能欠缺）、出現(xiàn)液體或固體食物從鼻腔漏出等狀況。因此喂養(yǎng)方法成為確保唇腭裂幼兒正常發(fā)育的首要課題。
1．喂養(yǎng)姿勢：保持頭高身低。
2．喂食速度：一般的奶瓶開口以圓形為主，但這種奶嘴流出速度快，容易出現(xiàn)液體直接噴向咽部造成嗆咳。因此應(yīng)當(dāng)避免使用圓形開口的奶嘴，適合選用十字形開口或制作成花灑狀奶嘴。
3．喂食方法：能夠進(jìn)行主動吸吮的嬰兒以適當(dāng)?shù)氖澄锕膭?lì)進(jìn)食；不能吸吮的嬰兒可采用滴管、喂奶器、小勺等用具，注意及時(shí)休息、換氣�，F(xiàn)在已有適合唇、腭裂嬰幼兒使用的專用奶瓶。
4．防止出現(xiàn)吸入性肺炎：由于口鼻腔相通，吸氣與進(jìn)食處于同一通道，吸吮困難或換氣不及時(shí)都可能造成食物誤入氣管。
唇腭裂對患者身心發(fā)育的危害
由于先天性唇腭裂發(fā)病率高，每出生600～700個(gè)新生兒就有一個(gè)唇腭裂患兒，給家庭和社會帶來沉重的心理負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。唇裂有損患兒的容貌，腭裂會影響患兒的發(fā)音，患者發(fā)音不準(zhǔn)，有明顯的腭裂語音。唇、腭裂患兒有吸吮困難，有的容易發(fā)生上呼吸道感染，家長應(yīng)特別注意其營養(yǎng)和護(hù)理。由于畸形位于面部，致使使患者外貌欠缺美觀，受到到旁人的冷眼；更嚴(yán)重的會使患者在心理上受到創(chuàng)傷，容易患上心理方面各種疾病。不僅如此，由于子女存在著先天性唇腭裂，往往同時(shí)會給患者的父母帶來心理和精神上的困擾。所以，如果發(fā)現(xiàn)患兒一出生就有唇腭裂，就應(yīng)及早到正規(guī)醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生咨詢，以便得到完善的治療。
唇腭裂修復(fù)手術(shù)的擇期
唇裂修復(fù)手術(shù)如果有條件，可以在出生后72小時(shí)內(nèi)完成，或者于出生后75～90天進(jìn)行，要求患兒體重>10磅、出生10周、血色素>10克。對于腭裂修復(fù)手術(shù)進(jìn)行的最佳時(shí)間，目前以出生后6～10個(gè)月行修復(fù)手術(shù)對患兒的整體發(fā)育更有利。其體重要求近似同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)。唇裂修復(fù)術(shù)后隨體格發(fā)育，唇部出現(xiàn)繼發(fā)畸形，建議在學(xué)齡前進(jìn)行再次整形修復(fù)；唇腭裂患兒普遍伴隨齒槽嵴裂，一般選擇7～12歲進(jìn)行齒槽嵴植骨修復(fù)，以期獲得盡可能完美的顏面形態(tài)。
唇腭裂的序列治療
　　唇腭裂的手術(shù)治療已經(jīng)有近200年的歷史。目前，對于唇腭裂的治療，國內(nèi)外的觀點(diǎn)都認(rèn)為該病的治療需要經(jīng)過一個(gè)復(fù)雜的系統(tǒng)治療過程，即唇腭裂的序列治療。一般認(rèn)為，唇腭裂的序列治療要經(jīng)過下列步驟：
1、唇腭裂的術(shù)前正畸治療；
2、出生2-～4個(gè)月或更早修復(fù)唇裂；
3、生1.5～2歲或更早修復(fù)腭裂；
4、2～4歲作語音評估和腭咽閉合測定，作必要的腭咽成形手術(shù)；
5、中耳功能測定；
6、語言訓(xùn)練；
7、牙齒正畸；
8、7～11歲作齒槽嵴裂手術(shù)；
9、可作一期鼻畸形整復(fù)治療；
10、后續(xù)牙齒正畸；
11、18歲左右可作正頜外科手術(shù)矯正面型，二期鼻畸形矯正等。